تومورهای گوش و نقش جراحی در درمان آنها
مقدمه
تومورهای گوش، اگرچه نسبتاً نادر هستند، میتوانند عوارض جدی به همراه داشته باشند، از جمله کاهش شنوایی، اختلالات تعادل، درد مزمن و حتی درگیریهای عصبی. این تومورها بر اساس محل وقوع (گوش خارجی، کانال گوش، گوش میانی یا نواحی مرتبط با عصب شنوایی) و ویژگیهای بافتشناسی به انواع خوشخیم و بدخیم تقسیم میشوند. اکثر تومورهای گوش خوشخیم هستند، اما حتی انواع خوشخیم میتوانند با رشد تدریجی خود به ساختارهای حساس اطراف فشار وارد کنند و مشکلات عملکردی ایجاد نمایند.
شایعترین انواع تومورهای گوش شامل شوانومای وستیبولار (معروف به نوروم آکوستیک، که اغلب بر عصب شنوایی تأثیر میگذارد)، تومورهای گلوموس (مانند گلوموس جوگولار در گوش میانی)، کلستئاتوما (رشد غیرسرطانی پوست در گوش میانی که میتواند تخریبی باشد) و سرطانهای پوست گوش خارجی (مانند کارسینوم سلول بازال یا سنگفرشی) هستند.
در این راهنمای جامع، به بررسی انواع تومورهای گوش، علائم بالینی، روشهای تشخیص و به ویژه گزینههای درمانی جراحی و غیرجراحی پرداخته میشود. درمان مناسب، بسته به اندازه، محل و نوع تومور، میتواند شامل مشاهده، جراحی، پرتودرمانی یا ترکیبی از این روشها باشد. جراحی اغلب نقش کلیدی در برداشت کامل تومور و حفظ عملکرد شنوایی و عصبی ایفا میکند، در حالی که پیشرفتهای اخیر در تکنیکهای جراحی پایه جمجمه، نتایج را به طور قابل توجهی بهبود بخشیده است. هدف از این مقاله، ارائه اطلاعات دقیق و مبتنی بر شواهد برای کمک به درک بهتر این بیماری و گزینههای درمانی موجود است.
تومور عصب شنوایی (شوانومای وستیبولار / نوروم آکوستیک)
شرح بیماری
تومور عصب شنوایی، که با نامهای شوانومای وستیبولار (Vestibular Schwannoma) یا نوروم آکوستیک (Acoustic Neuroma) نیز شناخته میشود، یک تومور خوشخیم و غیرسرطانی است که از سلولهای شوان (Schwann cells) پوششدهنده عصب هشتم مغزی (عصب وستیبولوکوکلئار) منشأ میگیرد. این عصب مسئول انتقال سیگنالهای شنوایی و تعادل از گوش داخلی به مغز است و معمولاً تومور از بخش وستیبولار (تعادلی) آن رشد میکند.
این تومورها معمولاً به آهستگی رشد میکنند و شایعترین تومور زاویه مخچهپل مغزی (Cerebellopontine Angle) هستند. شیوع آن حدود ۱ در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر در سال است و اغلب در سنین ۳۰ تا ۶۰ سالگی تشخیص داده میشود. اکثر موارد یکطرفه و sporadic (غیرارثی) هستند، اما موارد دوطرفه معمولاً با بیماری نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) مرتبط است.
رشد تدریجی تومور میتواند باعث فشار بر عصب شنوایی، عصب تعادلی، عصب صورت و حتی ساقه مغز شود و عوارض جدی ایجاد کند.
علائم شایع
علائم اغلب به تدریج ظاهر میشوند و بسته به اندازه و محل تومور متفاوت هستند. شایعترین علائم عبارتند از:
- کاهش شنوایی یکطرفه (شایعترین علامت اولیه، اغلب پیشرونده)
- وزوز گوش (Tinnitus) در سمت مبتلا
- اختلال تعادل، سرگیجه یا عدم تعادل
- بیحسی، ضعف یا فلج عصب صورت (در تومورهای بزرگتر)
- سردرد، تهوع و اختلالات بینایی (در موارد پیشرفته با فشار بر ساقه مغز)
در تومورهای کوچک، ممکن است علائم خفیف یا حتی بدون علامت باشند.
تشخیص
تشخیص زودهنگام برای حفظ عملکرد شنوایی و عصبی حیاتی است. روشهای تشخیصی اصلی عبارتند از:
- معاینه شنواییسنجی (Audiometry): برای ارزیابی کاهش شنوایی و تمایز کلمات
- تصویربرداری MRI با تزریق کنتراست: روش طلایی تشخیص که حتی تومورهای کوچک داخل کانال شنوایی داخلی را شناسایی میکند. تومور معمولاً به صورت تودهای با تقویت کنتراست یکنواخت دیده میشود.
- بررسی پاسخهای ساقه مغز شنوایی (ABR): برای ارزیابی عملکرد عصب
در موارد مشکوک، MRI بهترین ابزار برای تأیید تشخیص و تعیین اندازه و گسترش تومور است.
گزینههای درمانی
انتخاب درمان بر اساس اندازه تومور، نرخ رشد، علائم، سن بیمار و وضعیت سلامت کلی تعیین میشود. گزینههای اصلی عبارتند از:
- نظارت فعال (Observation یا Watchful Waiting): مناسب برای تومورهای کوچک (کمتر از ۱.۵ سانتیمتر) و بدون علامت یا در بیماران مسن. شامل پیگیری منظم با MRI است، زیرا بسیاری از تومورها رشد نمیکنند یا بسیار کند رشد میکنند.
- رادیوسرجری استریوتاکتیک (Stereotactic Radiosurgery): مانند Gamma Knife یا CyberKnife، برای کنترل رشد تومورهای کوچک تا متوسط. این روش غیرتهاجمی است و رشد تومور را در بیش از ۹۰% موارد متوقف میکند، با حفظ احتمالی شنوایی.
- جراحی میکروسکوپیک برداشت تومور (Microsurgical Resection): گزینه اصلی برای تومورهای بزرگ یا علامتدار. رویکردهای جراحی شامل translabyrinthine، retrosigmoid یا middle fossa است. هدف اصلی برداشت کامل تومور با حفظ حداکثری عملکرد عصب صورت و شنوایی است، هرچند در تومورهای بزرگ ممکن است شنوایی از دست برود.
- پیشرفتهای اخیر در تکنیکهای جراحی و نظارت عصبی حین عمل، نتایج را بهبود بخشیده و عوارض را کاهش داده است. در موارد نادر، درمان دارویی (مانند bevacizumab) برای تومورهای مرتبط با NF2 استفاده میشود. تصمیمگیری درمانی باید توسط تیم چندتخصصی (نوروشیمی، نورواتولوژیست و رادیوتراپیست) انجام شود تا بهترین نتیجه با کمترین عارضه حاصل گردد.
تومورهای گلوموس (Glomus Tumors یا پاراگانگلیوما)
انواع و ویژگیها
تومورهای گلوموس، که به عنوان پاراگانگلیوما (Paragangliomas) نیز شناخته میشوند، تومورهای نادر اما بسیار عروقی هستند که از سلولهای پاراگانگلیونی (سلولهای نورواکتوDerm مشتق از کرست عصبی) در ناحیه سر و گردن، به ویژه پایه جمجمه و گوش میانی، منشأ میگیرند. این تومورها عموماً خوشخیم هستند، اما به دلیل غنی بودن از عروق خونی، میتوانند رفتار محلی تهاجمی داشته باشند و گسترش یابند.
دو نوع اصلی مرتبط با گوش عبارتند از:
- گلوموس تیمپانیکوم (Glomus Tympanicum): شایعترین تومور عروقی اولیه گوش میانی. این تومور معمولاً محدود به فضای گوش میانی است و از سلولهای پاراگانگلیونی روی پرومونتوری (Promontory) کوکلئا رشد میکند. اغلب در زنان میانسال دیده میشود و رشد آهستهای دارد.
- گلوموس ژوگولاره (Glomus Jugulare): از فورامن ژوگولار در پایه جمجمه منشأ میگیرد و میتواند به گوش میانی، ساختارهای عروقی مجاور و حتی داخل جمجمه گسترش یابد. این نوع رفتار تهاجمیتری دارد و ممکن است با درگیری اعصاب کرانیال پایینتر (مانند اعصاب ۹ تا ۱۲) همراه باشد.
این تومورها میتوانند sporadic باشند یا در زمینه سندرمهای ارثی مانند پاراگانگلیومای خانوادگی رخ دهند.
علائم بالینی
علائم اغلب به دلیل ویژگی عروقی تومور و فشار بر ساختارهای اطراف ظاهر میشوند. شایعترین علائم عبارتند از:
- وزوز گوش پالسی (Pulsatile Tinnitus): صدای ضرباندار همزمان با نبض، که ویژگی کلاسیک این تومورها است.
- کاهش شنوایی هدایتی یا مختلط (Conductive یا Mixed Hearing Loss)، اغلب تدریجی.
- احساس پری یا پر بودن گوش، همراه با درد خفیف یا خونریزی گاهبهگاه.
- در موارد پیشرفته (به ویژه Glomus Jugulare): فلج اعصاب کرانیال (مانند عصب صورت)، سرگیجه، یا علائم داخل جمجمهای.
در معاینه اتوسکوپیک، تومور اغلب به صورت توده قرمز یا آبیرنگ پشت پرده گوش دیده میشود که با فشار ممکن است سفید شود (علامت Brown)
تشخیص
تشخیص بر اساس ترکیبی از معاینه بالینی، تصویربرداری و گاهی نمونهبرداری است:
- اتوسکوپی و معاینه گوش: شناسایی توده عروقی.
- تصویربرداری: CT اسکن با کنتراست برای ارزیابی استخوانی و گسترش محلی، و MRI برای ویژگیهای عروقی (الگوی “نمک و فلفل” به دلیل جریان خونی بالا).
- آنژیوگرافی: برای نقشهبرداری عروقی و گاهی امبولیزاسیون پیش از جراحی.
- نمونهبرداری: با احتیاط , و فقط در اتاق عمل انجام میشود زیرا خطر خونریزی شدید وجود دارد.
درمان
درمان اصلی جراحی است، اما بسته به اندازه، گسترش و وضعیت بیمار متفاوت است:
- جراحی میکروسکوپیک برداشت کامل: روش استاندارد برای Glomus Tympanicum با نتایج عالی و نرخ عود پایین. برای Glomus Jugulare، جراحی گستردهتر (مانند رویکرد اینفراتمپورال) لازم است و اغلب با امبولیزاسیون پیشجراحی همراه میشود.
- رادیوتراپی یا رادیوسرجری استریوتاکتیک: گزینه مناسب برای موارد غیرقابل جراحی کامل، تومورهای باقیمانده یا بیماران پرخطر. این روش رشد تومور را در بیش از ۹۰% موارد کنترل میکند.
- ترکیبی از روشها: در موارد پیچیده، جراحی جزئی همراه با رادیوتراپی.
پیگیری طولانیمدت با تصویربرداری منظم ضروری است، زیرا نرخ عود حتی پس از برداشت کامل ممکن است رخ دهد. پیشرفتهای اخیر در تکنیکهای جراحی عروقی و رادیوسرجری، عوارض را کاهش داده و کنترل بیماری را بهبود بخشیده است.
تومورهای گوش خارجی و کانال گوش
تومورهای غده سرومن (Ceruminous Gland Tumors)
غدد سرومن (Ceruminous Glands) در بخش خارجی کانال گوش قرار دارند و مسئول تولید موم گوش (سرومن) هستند. تومورهای مشتق از این غدد نادر هستند و میتوانند خوشخیم یا بدخیم باشند.
انواع اصلی عبارتند از:
- آدنوم سرومینوس (Ceruminous Adenoma): تومور خوشخیم که اغلب در بخش خارجی کانال گوش رشد میکند. معمولاً آهسته رشد میکند و با انسداد کانال همراه است.
- آدنوکارسینوم سرومینوس یا تومورهای بدخیم دیگر (Malignant Ceruminous Tumors): انواع نادر بدخیم که میتوانند محلی تهاجمی باشند و به ساختارهای مجاور گسترش یابند. این موارد ممکن است با متاستاز منطقهای همراه باشند.
علاوه بر این، تومورهای شایعتر گوش خارجی شامل کارسینوم سلول بازال (Basal Cell Carcinoma) و کارسینوم سلول سنگفرشی (Squamous Cell Carcinoma) پوست کانال یا لاله گوش هستند که اغلب با قرارگیری در معرض آفتاب مرتبطاند.
علائم بالینی
- انسداد کانال گوش منجر به کاهش شنوایی هدایتی.
- ترشح، درد، خارش یا خونریزی از کانال.
- در موارد بدخیم: درد شدید، درگیری استخوانی یا فلج عصب صورت.
تشخیص
تشخیص دقیق نیازمند رویکرد چندمرحلهای است:
- معاینه بالینی و اتوسکوپی: شناسایی توده یا ضایعه در کانال.
- تصویربرداری (CT یا MRI): برای ارزیابی گسترش به استخوان یا بافت نرم.
- بیوپسی بافتی: ضروری برای تمایز خوشخیم از بدخیم و تعیین نوع دقیق تومور.
درمان
- جراحی برداشت موضعی: برای آدنومهای خوشخیم، اغلب با رویکرد ترانسکانال کافی است.
- جراحی گستردهتر (مانند اسلیو رزکسیون یا ماستوئیدکتومی): در موارد بدخیم یا گسترشیافته، همراه با رادیوتراپی پس از جراحی.
- رادیوتراپی: به عنوان درمان تکمیلی در تومورهای بدخیم.
پیشآگهی در انواع خوشخیم عالی است، اما در موارد بدخیم نیاز به پیگیری دقیق دارد. پیشگیری از تومورهای پوستی با حفاظت در برابر آفتاب اهمیت دارد.
تومورهای گوش میانی غیر از گلوموس
آدنومای گوش میانی و تومورهای نورواندوکرین (Middle Ear Adenoma / Neuroendocrine Tumors)
آدنومای گوش میانی (Middle Ear Adenoma) یک تومور نادر و عموماً خوشخیم است که از سلولهای اپیتلیال یا نورواندوکرین گوش میانی منشأ میگیرد. این تومورها گاهی با ویژگیهای نورواندوکرین (Neuroendocrine Adenoma of the Middle Ear – NAME) همراه هستند و میتوانند رفتار محلی تهاجمی داشته باشند، هرچند متاستاز دور نادر است.
این تومورها اغلب در بزرگسالان میانسال دیده میشوند و ممکن است با رشد تدریجی، ساختارهای حساس گوش میانی مانند زنجیره استخوانی یا پرده گوش را درگیر کنند.
علائم بالینی
علائم معمولاً غیراختصاصی و مشابه سایر بیماریهای گوش میانی هستند، از جمله:
- کاهش شنوایی هدایتی یا مختلط، اغلب پیشرونده.
- وزوز گوش (Tinnitus).
- احساس پری یا فشار در گوش.
- در موارد پیشرفته: درد، ترشح از گوش یا درگیری عصب صورت.
علائم اغلب یکطرفه هستند و ممکن است با عفونتهای مزمن گوش میانی اشتباه گرفته شوند.
تشخیص
تشخیص نیازمند ترکیب معاینه بالینی، تصویربرداری و پاتولوژی است:
- اتوسکوپی: ممکن است توده پشت پرده گوش یا تغییراتی در پرده مشاهده شود.
- تصویربرداری: CT اسکن برای ارزیابی درگیری استخوانی و MRI برای ویژگیهای بافت نرم.
- بیوپسی: ضروری برای تأیید تشخیص و تمایز از تومورهای دیگر مانند کارسینوم یا کلستئاتوما.
درمان
درمان اصلی جراحی برداشت کامل تومور است. رویکرد معمولاً از طریق تیمپانوتومی یا ماستوئیدکتومی انجام میشود. هدف، حذف کامل توده با حفظ حداکثری عملکرد شنوایی و ساختارهای مجاور است.
به دلیل احتمال عود محلی (حتی در انواع خوشخیم)، پیگیری طولانیمدت با معاینات منظم و تصویربرداری ضروری است. رادیوتراپی در موارد عود متعدد یا غیرقابل برداشت کامل ممکن است انجام شود، اما نقش اصلی آن محدود است.
پیشآگهی کلی خوب است، به شرطی که برداشت کامل انجام شود.
فرآیند تشخیصی و نقش جراح گوش و حلق و بینی
تشخیص تومورهای گوش نیازمند رویکرد سیستماتیک و چندمرحلهای است که توسط متخصص گوش و حلق و بینی (اتولوژیست یا نورواتولوژیست) هدایت میشود. این متخصصان نقش کلیدی در ارزیابی اولیه، برنامهریزی درمانی و انجام جراحیهای پیچیده دارند.
۱) معاینه بالینی
فرآیند تشخیصی همواره با تاریخچه دقیق بیمار و معاینه جامع توسط متخصص گوش و حلق و بینی آغاز میشود. این معاینه شامل:
- اتوسکوپی دقیق برای شناسایی توده، تغییرات پرده گوش (مانند برآمدگی یا رنگ غیرطبیعی)، ترشح یا علائم عفونت.
- ارزیابی عملکرد اعصاب کرانیال، به ویژه عصب صورت و تعادل.
- بررسی علائم نورولوژیک مانند سرگیجه، بیحسی صورت یا اختلالات بلع (در تومورهای پایه جمجمه).
این مرحله اغلب سرنخهای اولیه را فراهم میکند و تصمیمگیری برای بررسیهای تکمیلی را هدایت مینماید.
۲) تستهای شنوایی
ارزیابی شنوایی دقیق برای تعیین نوع و شدت کمشنوایی ضروری است:
- ادیومتری تن خالص (Pure Tone Audiometry): اندازهگیری آستانه شنوایی هوایی و استخوانی.
- ادیومتری کلامی (Speech Audiometry): ارزیابی تمایز کلمات.
- تیمپانومتری و رفلکس آکوستیک: برای بررسی عملکرد گوش میانی و زنجیره استخوانی.
- بررسی پاسخهای ساقه مغز شنوایی (ABR): به ویژه در مشکوک به تومورهای عصب شنوایی.
این تستها نه تنها به تشخیص کمک میکنند، بلکه در برنامهریزی جراحی (مانند انتخاب رویکرد حفظ شنوایی) نقش حیاتی دارند.
۳) تصویربرداری پزشکی
تصویربرداری پیشرفته پایه تشخیص قطعی و برنامهریزی درمانی است:
- MRI با تزریق کنتراست گادولینیوم: روش انتخابی برای تومورهای بافت نرم مانند شوانومای وستیبولار یا تومورهای عصب صورت. این روش حتی تودههای کوچک داخل کانال شنوایی داخلی را شناسایی میکند.
- CT اسکن با رزولوشن بالا: برای ارزیابی درگیری استخوانی، گسترش به پایه جمجمه یا ساختارهای گوش میانی (مانند تومورهای گلوموس یا کلستئاتوما).
- آنژیوگرافی: در تومورهای عروقی مانند گلوموس، برای نقشهبرداری عروقی و برنامهریزی امبولیزاسیون پیشجراحی.
ترکیب MRI و CT اغلب بهترین نمای کلی از تومور و روابط آناتومیک آن با ساختارهای حیاتی فراهم میکند.
جراح گوش و حلق و بینی با تفسیر این یافتهها، در تیم چندتخصصی (شامل نوروشیمی، رادیولوژیست و گاهی انکولوژیست) تصمیمگیری نهایی درمانی را انجام میدهد.
عوارض احتمالی جراحی تومورهای گوش چیست؟
عارضه جراحی تومور گوش | توضیح کوتاه و مستقیم |
کاهش شنوایی | ممکن است موقت یا دائمی باشد، بهویژه در تومورهای عصب شنوایی |
وزوز گوش | شنیدن صدای زنگ یا سوت پس از جراحی |
سرگیجه و عدم تعادل | اغلب موقتی و ناشی از درگیری گوش داخلی |
فلج یا ضعف عصب صورت | نادر اما مهم؛ بهعلت نزدیکی تومور به عصب فاسیال |
بیحسی صورت | معمولاً خفیف و موقتی |
نشت مایع مغزی نخاعی | عارضه نادر در جراحیهای عمیق گوش |
عفونت پس از جراحی | قابل پیشگیری با مراقبت و آنتیبیوتیک |
خونریزی | شایعتر در تومورهای پرخون مانند گلوموس |
سردرد پس از عمل | معمولاً موقتی |
باقیماندن یا عود تومور | وابسته به نوع و وسعت تومور |
نکته مهم: همه بیماران دچار این عوارض نمیشوند و شدت آنها به نوع تومور، روش جراحی و مهارت جراح بستگی دارد.
جمعبندی
تومورهای گوش، هرچند نادر، طیف متنوعی از ضایعات خوشخیم تا بدخیم را شامل میشوند که تشخیص زودهنگام و درمان مناسب آنها میتواند عملکرد شنوایی، تعادل و کیفیت زندگی را حفظ کند. خلاصهای از انواع اصلی بررسیشده:
- شوانومای وستیبولار (تومور عصب شنوایی): شایعترین تومور زاویه مخچهپل مغزی، خوشخیم با رشد آهسته. علائم اصلی کاهش شنوایی و وزوز یکطرفه. گزینههای درمانی شامل نظارت فعال، رادیوسرجری استریوتاکتیک یا جراحی میکروسکوپیک است.
- تومورهای گلوموس (تیمپانیکوم و ژوگولاره): تومورهای عروقی خوشخیم با علائم کلاسیک وزوز پالسی. درمان اصلی جراحی همراه با امبولیزاسیون پیشجراحی در موارد لازم، و رادیوتراپی به عنوان گزینه مکمل.
- تومورهای گوش خارجی و میانی غیرگلوموس: شامل تومورهای غده سرومن، آدنومای گوش میانی و کارسینومهای پوستی. اکثر موارد با جراحی برداشت کامل درمان میشوند، اما انواع بدخیم نیاز به رویکرد گستردهتر و درمانهای تکمیلی دارند.
جراحی نقش محوری در اکثر موارد ایفا میکند و پیشرفتهای اخیر در تکنیکهای میکروسکوپیک، نظارت عصبی حین عمل و رادیوسرجری، نتایج عملکردی را به طور قابل توجهی بهبود بخشیده است. تشخیص زودهنگام از طریق معاینه متخصص و تصویربرداری پیشرفته، کلید موفقیت درمانی است. بیماران مشکوک به تومور گوش باید فوراً به متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کنند تا ارزیابی جامع انجام شود.