اتواسکلروز
اتواسکلروز یا سفتی استخوانچه ایی یک بیماری شایع در گوش میانی و داخلی است که کمکم پیش میرود و باعث کمشنوایی میشود.
چیزی که اتفاق میافتد این است:
در گوش میانی ما سه تا استخوان ریز داریم (چکش، سندانی و رکابی). استخوان رکابی مثل یک پیستون کوچک، صدا را از گوش میانی به گوش داخلی میفرستد. برای این کار باید بتواند آزادانه در یک سوراخ بیضیشکل (به اسم «پنجره بیضی») حرکت کند.
در بیماری اتواسکلروز، استخوان اطراف این پنجره بیضی بهتدریج غیرطبیعی و خیلی سفت میشود (مثل اینکه به جای استخوان نرم و سالم، استخوان خیلی سخت و نامنظم رشد کند). در نتیجه، پایهٔ استخوان رکابی در جای خودش قفل میشود و دیگر نمیتواند تکان بخورد.وقتی رکابی قفل شد، صدا دیگر نمیتواند خوب از گوش میانی به گوش داخلی برسد → فرد کمکم احساس میکند صداها را خفه یا ضعیف میشنود. این نوع کمشنوایی را «کمشنوایی انتقالی» میگویند (یعنی مشکل در انتقال صدا است، نه در عصب گوش).
در بعضی افراد بیماری شدیدتر میشود و این استخوان سفتشده به داخل گوش داخلی (حلزون گوش) هم نفوذ میکند. در این حالت علاوه بر کمشنوایی انتقالی، عصب شنوایی هم آسیب میبیند و کمشنوایی «حسی-عصبی» یا «مختلط» ایجاد میشود.
بهطور خلاصه: اتواسکلروز یعنی استخوان اطراف استخوانچهٔ آخر گوش (رکابی (رکابی) کمکم سفت و غیرطبیعی میشود، رکابی قفل میشود و صدا دیگر خوب به گوش داخلی نمیرسد. نتیجهاش معمولاً کمشنوایی پیشرونده است که اول در گوش میانی مشکل ایجاد میکند و گاهی هم به گوش داخلی سرایت میکند.
شیوع، عوامل خطر و علتهای اتواسکلروز
اتواسکلروز یکی از شایعترین علل کمشنوایی انتقالی در بزرگسالان جوان است و شیوع آن به شرح زیر است:
- در افراد سفیدپوست، حدود ۰.۰۴ تا ۱ درصد از مردم به شکل بالینی (یعنی با علائم و کمشنوایی) به این بیماری مبتلا میشوند.
- اما اگر پس از مرگ، گوش افراد را از نظر پزشکی قانونی بررسی کنند، در ۸ تا ۱۰ درصد موارد آثار اتواسکلروز دیده میشود. یعنی بسیاری از افراد این تغییر را در استخوان دارند ولی هیچگاه علائم یا کمشنوایی پیدا نمیکنند.
این بیماری معمولاً در سنین بزرگسالی ظاهر میشود و بیشتر بین ۲۰ تا ۴۰ سالگی شروع میشود.
در زنان تقریباً دو برابر مردان دیده میشود و اغلب کمشنوایی در دوران بارداری یا پس از آن بدتر میشود؛ به همین دلیل فکر میکنیم هورمونهای زنانه در پیشرفت بیماری نقش دارند.
سابقه خانوادگی بسیار مهم است. در بیشتر بیماران، حداقل یکی از اعضای درجه اول یا دوم خانواده (پدر، مادر، خواهر، برادر، عمو، خاله و …) نیز همین مشکل را داشته یا دارد. یعنی ژنتیک نقش اصلی را بازی میکند.
علاوه بر ژنتیک، عوامل دیگری هم ممکن است دخیل باشند:
- اختلال در سیستم طبیعی بازسازی و ترمیم استخوان گوش
- سابقه عفونت قدیمی با ویروس سرخک (در برخی مطالعات دیده شده)
- بعضی عوامل التهابی و محیطی که هنوز بهطور کامل شناخته نشدهاند
بهطور خلاصه: اتواسکلروز بیشتر در زنان سفیدپوست ۲۰ تا ۴۰ ساله با سابقه خانوادگی دیده میشود و ترکیبی از عوامل ژنتیکی و احتمالاً هورمونی و محیطی باعث بروز و پیشرفت آن میگردد.
چگونه میشنویم و چرا اتواسکلروز باعث کمشنوایی میشود؟
برای اینکه صدا را بشنویم، امواج صوتی باید یک مسیر دقیق را طی کنند:
- موج صوتی ابتدا از گوش خارجی و مجرای گوش عبور میکند و به پرده صماخ (پرده نازک گوش) میرسد.
- وقتی صدا به پرده صماخ میخورد، پرده شروع به لرزیدن میکند.
- این لرزش به سه استخوانچه کوچک گوش میانی منتقل میشود:
- اول به استخوان چکشی (مثل چکش)
- بعد به استخوان سندان (مثل سندان آهنگری)
- و در آخر به استخوان رکابی (کوچکترین استخوان بدن که شبیه رکاب اسب است)
- استخوان رکابی مثل یک پیستون ظریف عمل میکند و با هر لرزش، مایع داخل گوش داخلی (حلزون گوش) را به حرکت درمیآورد.
- حرکت این مایع، سلولهای مویی حساس شنوایی را تحریک میکند و آنها سیگنال الکتریکی تولید میکنند. این سیگنال از طریق عصب شنوایی به مغز میرسد و ما صدا را میشنویم.
در بیماری اتواسکلروز چه اتفاقی میافتد؟
استخوان اطراف پایه رکابی بهطور غیرطبیعی سفت و ضخیم میشود و رکابی در جای خود قفل میشود (به آن میگویند «تثبیت یا فیکس شدن رکابی»). وقتی رکابی دیگر نتواند آزادانه حرکت کند، لرزش صدا نمیتواند بهخوبی به مایع گوش داخلی منتقل شود. در نتیجه، صدا به مغز نمیرسد یا خیلی ضعیف میرسد و فرد دچار کمشنوایی میشود.
به زبان سادهتر: اتواسکلروز مثل این است که پیستون کوچک انتقال صدا (رکابی) با سیمان سفت شده و دیگر تکان نمیخورد. بنابراین صدا در نیمه راه گیر میکند و به گوش داخلی و مغز نمیرسد.
علائم و نشانههای اتواسکلروز
علائم این بیماری بسته به شدت و محل درگیری متفاوت است، اما شایعترین و مهمترین آنها به این صورت است:
- کمشنوایی تدریجی و پیشرونده: مهمترین علامت بیماری است. معمولاً بیمار ابتدا متوجه میشود صداهای آهسته، زمزمه یا صداهای بم (مانند صدای مردانه یا موسیقی بم) را سختتر میشنود. اغلب کمشنوایی در یک گوش شروع میشود و بعداً گوش دیگر را هم درگیر میکند.
- بیمار معمولاً صداها را در گوش خود بهتر میشنود تا وقتی از بلندگو یا از فاصله صحبت میکنند (به این پدیده در اصطلاح پزشکی میگویند شنوایی از راه استخوان بهتر از راه هواست).
- در موارد پیشرفتهتر که بیماری به گوش داخلی هم رسیده باشد، علاوه بر کمشنوایی انتقالی، کمشنوایی عصبی هم اضافه میشود و نوع کمشنوایی به صورت «مختلط» درمیآید.
- در بیشتر بیماران، وقتی پزشک با دستگاه مخصوص داخل گوش را نگاه میکند، پرده صماخ کاملاً طبیعی و سالم به نظر میرسد. به همین دلیل گاهی میگویند: «پزشک چیزی نمیبیند، ولی بیمار هم چیزی نمیشنود».
- در درصد کمی از بیماران (بهخصوص در مراحل فعال بیماری)، یک هاله قرمز رنگ شبیه شعله در عمق گوش میانی دیده میشود که به آن علامت شوارزه (Schwartze sign) میگویند. این علامت نشاندهنده فعالیت بالای بیماری است.
بهطور خلاصه، شایعترین علامت اتواسکلروز کمشنوایی آرام و پیشرونده در بزرگسالان جوان است که اغلب با پرده گوش کاملاً طبیعی همراه است.
تشخیص اتواسکلروز چگونه انجام میشود؟
تشخیص اتواسکلروز معمولاً با ترکیب دقیق تاریخچه بیمار، معاینه بالینی و چند آزمایش تخصصی بهدست میآید. مراحل تشخیص به این صورت است:
۱. گرفتن تاریخچه دقیق پزشکی و شرح حال بیمار:
- کمشنوایی از کی شروع شده و چقدر پیشرونده است؟
- آیا در خانواده کسی همین مشکل را داشته؟
- آیا کمشنوایی در دوران بارداری یا بعد از آن بدتر شده (بهخصوص در خانمها)؟
- آیا بیمار سرگیجه، وزوز گوش شدید یا درد دارد؟ (این علائم معمولاً در اتواسکلروز وجود ندارد و اگر باشد ممکن است بیماری دیگری باشد). این اطلاعات کمک میکند علل شایع دیگر کمشنوایی (مثل جرم گوش، عفونت مزمن، پارگی پرده، یا بیماری منیر) کنار گذاشته شوند.
۲. معاینه بالینی با اتوسکوپ یا میکروسکوپ گوش
پزشک داخل گوش را با دقت نگاه میکند. در بیشتر بیماران اتواسکلروز، پرده صماخ کاملاً طبیعی، شفاف و بدون التهاب است. گاهی تنها علامت قابل دیدن، یک هاله قرمز ملایم در عمق گوش (علامت شوارزه) است که البته فقط در درصد کمی از بیماران دیده میشود.
۳. آزمایش شنوایی (اودیومتری یا نوار گوش ) مهمترین و اصلیترین ابزار تشخیص:
- معمولاً یک «شکاف هوایی-استخوانی» (Air-Bone Gap) مشخص دیده میشود، یعنی بیمار از طریق هوا (هدفون) بدتر میشنود ولی از طریق ویبراتور روی استخوان پشت گوش (bone conduction) بهتر میشنود.
- اغلب در فرکانسهای پایین (صداهای بم) شکاف بیشتر است و یک الگوی خاص به نام «نهچ کارهارت» (Carhart notch) در فرکانس ۲۰۰۰ هرتز دیده میشود که خیلی به تشخیص کمک میکند.
- اگر بیماری به گوش داخلی هم رسیده باشد، علاوه بر شکاف هوایی-استخوانی، افت شنوایی عصبی هم دیده میشود (کمشنوایی مختلط).
۴. تیمپانومتری (Tympanometry)
این آزمایش سفتی یا نرمی پرده گوش و زنجیره استخوانچهها را بررسی میکند:
- در مراحل اولیه و متوسط اتواسکلروز معمولاً منحنی تیمپانومتری کاملاً طبیعی (نوع A) است.
- در موارد خیلی پیشرفته ممکن است کمی سفتی (نوع As) دیده شود.
۵. بررسی رفلکس عضله رکابی
(Stapedial Reflex) وقتی صدای بلند به گوش میرسد، عضله کوچکی در گوش میانی منقبض میشود و حرکت زنجیره استخوانچهها را محدود میکند. در اتواسکلروز پیشرفته این رفلکس غایب یا خیلی ضعیف است. این یافته یکی از نشانههای قوی تثبیت رکابی است.
۶. تصویرایش تصویربرداری (در موارد لازم)
- سیتیاسکن با وضوح بالا از استخوان گیجگاهی (High-Resolution Temporal Bone CT) بهترین و دقیقترین روش برای تأیید تشخیص و برنامهریزی جراحی است. در سیتیاسکن میتوان کانونهای سفید و متراکم اتواسکلروتیک را بهخصوص اطراف پنجره بیضی و گاهی داخل حلزون گوش بهوضوح دید. این تصویربرداری به جراح نشان میدهد که بیماری تا چه حد پیشرفته است و آیا جراحی امکانپذیر و ایمن خواهد بود یا نه.
- امآرآی معمولاً در اتواسکلروز کاربرد روتین ندارد، مگر اینکه شک به بیماری دیگری (مثل تومور عصب شنوایی) باشد.
روشهای درمان اتواسکلروز
انتخاب روش درمان به میزان کاهش شنوایی و تمایل بیمار بستگی دارد:
درمانهای جراحی — جراحی استاپس (Stapes Surgery)
جراحی استاپس یکی از روشهای مؤثر برای درمان مشکلات شنوایی ناشی از بیماریهایی مانند اوتوسکلروز (otosclerosis) است. این بیماری باعث سفت شدن و عدم تحرک استخوان استاپس (یکی از سه استخوانچه گوش میانی) میشود و منجر به کمشنوایی رسانایی (conductive hearing loss) میگردد. هدف اصلی این جراحیها بازگرداندن تحرک زنجیره استخوانچههای گوش میانی است تا صدا بهتر به گوش داخلی منتقل شود. دو تکنیک اصلی این جراحی عبارتند از استاپدوتومی (Stapedotomy) و استاپدکتومی (Stapedectomy). در ادامه، این دو روش را به طور مفصل مقایسه میکنیم، و همچنین به فواید، عوارض، مراحل جراحی، اقدامات قبل و بعد از عمل، انواع پروتزهای مورد استفاده، نوع بیهوشی، انتظارات شنوایی، و احتمال سرگیجه بعد از عمل میپردازیم.
استاپدوتومی و استاپدکتومی (Stapedotomy vs Stapedectomy)
این دو تکنیک هر دو برای درمان کمشنوایی ناشی از fixation (سفت شدن) استاپس طراحی شدهاند، اما تفاوتهای فنی مهمی دارند. هر دو روش معمولاً تحت میکروسکوپ انجام میشوند و شامل جایگزینی بخشی از استاپس با یک پروتز مصنوعی هستند تا تحرک زنجیره استخوانچهها بازگردانده شود و شکاف هوایی-استخوانی (air-bone gap) کاهش یابد. این شکاف نشاندهنده تفاوت بین شنوایی از طریق هوا و استخوان است و کاهش آن به معنای بهبود شنوایی است.
- چه کاری انجام میشود (خلاصه فنی):
- استاپدکتومی (Stapedectomy): در این روش، کل پایه (footplate) استخوان استاپس برداشته میشود. جراح ابتدا superstructure (قسمت فوقانی) استاپس را جدا میکند، سپس footplate را کاملاً خارج کرده و یک پروتز (معمولاً از نوع پیستونی) را بین استخوان اینکوس (incus) و پنجره بیضی (oval window) قرار میدهد. این روش قدیمیتر است و ممکن است نیاز به پوشش پنجره بیضی با بافت یا غشا داشته باشد تا از نشت مایع گوش داخلی جلوگیری شود.
- استاپدوتومی (Stapedotomy): این تکنیک کمتر تهاجمی است. به جای برداشتن کامل footplate، جراح یک سوراخ کوچک (معمولاً ۰.۴ تا ۰.۶ میلیمتر) در مرکز footplate ایجاد میکند (اغلب با استفاده از لیزر CO2 یا ابزارهای مکانیکی). سپس، پروتز از طریق این سوراخ قرار داده میشود و به اینکوس متصل میگردد. این روش ریسک کمتری برای آسیب به گوش داخلی دارد زیرا footplate تا حد زیادی حفظ میشود.
تفاوت کلیدی: استاپدوتومی ریسک کمتری برای آسیب به ساختارهای حساس گوش داخلی دارد و اغلب با بهبود بهتر در فرکانسهای بالا همراه است، در حالی که استاپدکتومی ممکن است در موارد پیچیدهتر (مانند footplate ضخیم) ترجیح داده شود.
- شواهد و نتیجهگیری کلیدی: هر دو روش نرخ موفقیت بالایی (حدود ۹۰-۹۵%) دارند و منجر به بهبود قابل توجه شنوایی میشوند. برای مثال، در یک مطالعه مقایسهای، استاپدوتومی بهبود بیشتری در فرکانسهای بالا (بالای ۲۰۰۰ هرتز) نشان داد و عوارض کمتری داشت، اما تفاوت در نتایج بلندمدت (بیش از ۵ سال) معمولاً کوچک است و هر دو روش شنوایی را به سطح نزدیک به طبیعی باز میگردانند. انتخاب روش بستگی به وضعیت بیمار، ضخامت footplate، و تجربه جراح دارد. در مجموع، استاپدوتومی به عنوان روش استاندارد مدرن ترجیح داده میشود زیرا کمتر تهاجمی است و ریسک عوارض را کاهش میدهد.
فواید و عوارض عمل استاپدوتومی
استاپدوتومی به عنوان یکی از موفقترین جراحیهای گوش شناخته میشود و فواید آن اغلب بر عوارض غلبه دارد.
- فواید:
- بهبود شنوایی: اکثر بیماران (بیش از ۹۰%) بهبود قابل توجهی در شنوایی رسانایی تجربه میکنند، به ویژه در فرکانسهای بالا، که صحبت کردن و شنیدن صداهای روزمره را آسانتر میکند.
- کمتر تهاجمی: نسبت به استاپدکتومی، ریسک آسیب به گوش داخلی کمتر است، زمان جراحی کوتاهتر (معمولاً ۴۵-۹۰ دقیقه)، و دوره نقاهت سریعتر.
- کاهش عوارض: مطالعات نشان میدهند که عوارض جانبی مانند سرگیجه یا کاهش شنوایی کمتر رخ میدهد.
- بهبود کیفیت زندگی: بیماران اغلب گزارش میدهند که نیاز به سمعک کاهش مییابد یا حذف میشود، و فعالیتهای اجتماعی بهبود مییابد.
- نرخ موفقیت بالا: در بلندمدت، پایداری نتایج خوب است و میتواند برای دههها دوام بیاورد.
- عوارض:
- عوارض شایع: درد خفیف، تورم، یا خونریزی موقت در گوش.
- عوارض نادر اما جدی: عفونت (کمتر از ۱%)، شکست یا جابجایی پروتز (که ممکن است نیاز به جراحی تجدید داشته باشد)، کاهش بیشتر شنوایی (در ۱-۲% موارد)، زنگ زدن در گوش (tinnitus)، یا آسیب به عصب صورتی.
- ریسکهای خاص: نشت مایع گوش داخلی (perilymph fistula) که میتواند منجر به سرگیجه شدید شود، اما با تکنیکهای مدرن کم است.
- در مجموع، نرخ عوارض کلی کمتر از ۵% است، اما بیماران باید قبل از عمل از ریسکها آگاه شوند.
مراحل جراحی استاپدوتومی
جراحی معمولاً با بیهوشی کامل و بدون نیاز به بستری ماندن در بیمارستان انجام میشود و مراحل آن به شرح زیر است:
- آمادهسازی: بیمار تحت بیهوشی قرار میگیرد. جراح از طریق کانال گوش خارجی دسترسی پیدا میکند (بدون برش خارجی).
- بلند کردن پرده گوش: پرده تمپان (tympanic membrane) به آرامی بلند میشود تا فضای گوش میانی قابل مشاهده شود.
- بررسی و برداشتن: زنجیره استخوانچهها بررسی میشود. superstructure استاپس جدا میشود.
- ایجاد سوراخ: با لیزر یا دریل، سوراخ کوچکی در footplate ایجاد میشود.
- قرار دادن پروتز: پروتز بین اینکوس و footplate قرار گرفته و ثابت میشود (اغلب با crimping یا خود-چسبنده).
- بستن: پرده گوش به جای خود بازگردانده میشود و کانال گوش با پانسمان پر میشود. این مراحل معمولاً ۴۵-۹۰ دقیقه طول میکشد.
اقدامات قبل و بعد از عمل
- اقدامات قبل از عمل:
- ارزیابی: تست شنوایی (audiometry)، تصویربرداری (CT اسکن برای بررسی ساختار گوش)، و معاینه کامل توسط متخصص ENT.
- آمادگی: اجتناب از داروهای رقیقکننده خون (مانند آسپیرین) حداقل یک هفته قبل، روزهداری قبل از بیهوشی، و مشاوره در مورد ریسکها.
- انتخاب بیمار: مناسب برای افراد با کمشنوایی رسانایی متوسط تا شدید ناشی از اوتوسکلروز، بدون عفونت فعال.
- اقدامات بعد از عمل:
- بلافاصله: استراحت در بیمارستان برای چند ساعت، تجویز آنتیبیوتیک و داروهای ضد درد.
- دوره نقاهت: اجتناب از فعالیتهای سنگین، پرواز، شنا، یا فشار بینی (مانند عطسه شدید) برای ۴-۶ هفته. پانسمان گوش پس از ۱-۲ هفته برداشته میشود.
- پیگیری: ویزیتهای منظم برای چک شنوایی، و استفاده از قطرههای گوش اگر لازم باشد. بازگشت به کار معمولاً پس از ۱-۲ هفته.
انواع پروتز مورد استفاده
پروتزها نقش کلیدی در انتقال صدا دارند و انواع مختلفی وجود دارد:
- تیتانیوم پیستون (Titanium Pistons): سبک، زیستسازگار، و رایجترین نوع. ریسک نکروز اینکوس کمتر است.
- فلوروپلاستیک (تفلون) یا PTFE: ارزان و انعطافپذیر، اما ممکن است نیاز به crimping دستی داشته باشد.
- طلا یا پلاتین: برای موارد حساسیت به فلزات دیگر، اما کمتر استفاده میشود.
- انواع پیشرفته: پروتزهای self-crimping (خود-چسبنده) مانند Nitinol که گرما-فعال هستند و ریسک آسیب را کاهش میدهند. انتخاب پروتز بستگی به آناتومی بیمار و تجربه جراح دارد، و مطالعات نشان میدهند که تفاوت در نتایج شنوایی بین انواع کم است.
بیهوشی
معمولاً تحت بیهوشی موضعی با سدیشن (local anesthesia with sedation) انجام میشود تا بیمار هوشیار اما آرام باشد. این روش ریسک کمتری دارد و اجازه میدهد جراح شنوایی را حین عمل چک کند. در موارد خاص (مانند کودکان یا بیماران مضطرب)، بیهوشی عمومی (general anesthesia) استفاده میشود. مطالعات نشان میدهند نتایج شنوایی بین این دو نوع بیهوشی تفاوت ندارد.
انتظارات شنوایی
پس از عمل، شنوایی معمولاً در ۴-۶ هفته بهبود مییابد. موفقیت به معنای بسته شدن ۸۰-۹۰% شکاف هوایی-استخوانی است. بیماران اغلب شنوایی نزدیک به طبیعی را تجربه میکنند، به ویژه در فرکانسهای گفتاری. در بلندمدت، پایداری خوب است، اما ممکن است با گذشت زمان کمی کاهش یابد. نرخ موفقیت کلی ۹۰-۹۵% است.
احتمال سرگیجه بعد از عمل
سرگیجه (vertigo) یا عدم تعادل یکی از عوارض شایع اما معمولاً موقت است و در ۱۰-۲۰% بیماران رخ میدهد. اغلب به دلیل تحریک گوش داخلی در حین جراحی است و ۱-۲ هفته طول میکشد. میتوان با داروهای ضد سرگیجه (مانند بتاهیستین) یا استروئیدهای موضعی کنترل کرد. بیماران باید قبل از عمل از این ریسک آگاه شوند و در صورت شدید بودن، پیگیری کنند. مطالعات نشان میدهند استفاده از دگزامتازون موضعی حین عمل میتواند این عارضه را کاهش دهد.
نتایج عملی و موارد جراحی مجدد (Revision)
جراحی اولیه معمولاً نتایج عالی میدهد و بیش از ۹۰% بیماران رضایت دارند. با این حال، در صورت عود اوتوسکلروز، جابجایی پروتز، یا عفونت، جراحی تجدید (revision stapes surgery) گزینهای مؤثر است. متاآنالیزها نشان میدهند که نرخ موفقیت تجدید حدود ۷۰-۸۰% است، اما ریسک عوارض بالاتر است. انتخاب دقیق بیمار، تکنیک جراحی، و تجربه جراح نقش کلیدی در موفقیت دارد. بیماران باید سبک زندگی سالم (مانند اجتناب از عفونتهای گوش) را رعایت کنند تا نیاز به تجدید کاهش یابد.
در نهایت، این جراحیها زندگی بسیاری از افراد را بهبود میبخشند، اما تصمیمگیری باید با مشاوره متخصص گوش و حلق و بینی انجام شود.
وسایل القایی و ایمپلنتهای شنیداری (Implantable hearing devices)
- در سالهای اخیر گزارشها و درباره ایمپلنتهای فعال گوش میانی و دستگاههای کاشت استخوانی (BAHD) افزایش یافته است. این دستگاهها برای بیمارانی که سمعک جوابگو نیست یا کاندیدای جراحی استاپس نیستند، گزینهٔ معتبری هستند و مطالعات شواهد بهبودی شنیداری و کیفیت زندگی را گزارش کردهاند.
کوکلئیر ایمپلنت (Cochlear Implant) — درمان در موارد پیشرفته
- در اتواسکلروز پیشرفته (mixed/severe یا «far-advanced otosclerosis») که آسیب کوکلئایی یا سطح بالایی از اختلال انتقال شنوایی وجود دارد، کوکلئیر ایمپلنت یک گزینهٔ درمانی با نتایج شنیداری خوب است. پیوند کاشت در این بیماران ممکن است چالشهای جراحی (مثل اسفریکی شدن یا استخوانسازی داخل حلزون) داشته باشد، اما مقالات اخیر نشان میدهند که نتایج اغلب رضایتبخش و پایدار است؛ سابقهٔ جراحی استاپس ممکن است بر بعضی نتایج بلندمدت تأثیر بگذارد، لذا برنامهریزی دقیق مورد نیاز است.
گزینههای غیرجراحی و کمککننده (وقتی جراحی مناسب نیست یا همراه با جراحی)
سمعکها (Hearing aids)
- سمعکهای استاندارد راهکاری مؤثر و کمتهاجمی برای بیمارانی هستند که یا جراحی نمیخواهند یا کاندیدای مناسب جراحی نیستند؛ در آسیبهای میکس یا موارد پیشرفته گاهی سمعک تنها یا همراه با جراحی استفاده میشود.
درمانهای دارویی
بیسفوسفوناتها (Bisphosphonates)
- تحقیقات اخیر (مرورها و برخی کارآزماییها) بررسی کردهاند که آیا بیسفوسفوناتها میتوانند روند استخوانسازی غیرطبیعی را در اتواسکلروز کند کنند یا علائم مثل وزوز را کاهش دهند. شواهد تاکنون محدود و متناقض است: برخی مطالعات موردی و اسکوپینگرویوها اثر مثبت بر علائم (مثلاً وزوز) یا پیشرفت بیماری نشان دادهاند، اما شواهد قطعی برای جایگزینی درمانهای استاندارد وجود ندارد و نیاز به کارآزماییهای تصادفیسازیشده و پیگیری بلندمدت هست. بنابراین بیسفوسفوناتها در حال حاضر در گروه درمانهای تحقیقاتی/موردی قرار دارند.
فلوراید و سایر درمانهای متابولیک
- درمانهای کلاسیکتر مانند فلوراید در گذشته مورد استفاده بودهاند اما شواهد مدرن و با کیفیت بالا برای توصیهٔ روتین آنها کافی نیست؛ بیشتر بررسیها بر روی بیسفوسفوناتها تمرکز کردهاند.
دستورالعمل کلی تصمیمگیری درمانی (خلاصهٔ اجرایی)
- اولویت اول در موارد قابل جراحی و با کاهش چشـمگیر شکاف هوایی–استخوانی: جراحی استاپس (استاپدوتومی/استاپدکتومی) با انتخاب تکنیک براساس تجربهٔ جراح و وضعیت بیمار.
- برای بیمارانی که جراحی نمیخواهند یا کاندیدای نامناسباند: سمعک یا ایمپلنتهای میانی/استخوانی.
- در موارد بسیار پیشرفته یا شکست سایر درمانها: ارزیابی برای کوکلئیر ایمپلنت.
- دارودرمانی (بیسفوسفونات و موارد مشابه): فعلاً زمینهٔ تحقیقاتی/حاشیهای؛ فقط در چارچوب مطالعات یا در موارد خاص و پس از توضیح شواهد محدود.
پیشآگهی و نکات مهم در بیماری اتواسکلروز
- پیشرفت بیماری بدون درمان: اگر اتواسکلروز درمان نشود، کمشنوایی بهتدریج شدیدتر میشود و معمولاً به سطح متوسط تا شدید (حدود ۵۰ تا ۶۰ دسیبل) میرسد. با این حال، ناشنوایی کامل (گوشی که هیچ صدایی نشنود) در این بیماری بسیار نادر است، مگر اینکه ضایعه به گوش داخلی (حلزون گوش) گسترش یابد و به آن «اتواسکلروز کوکلئار» گفته شود.
- نتایج جراحی: در صورتی که عمل جراحی توسط جراح متخصص و با تجربه انجام شود، معمولاً نتایج بسیار خوب و پایداری به همراه دارد. با این وجود، بیمار باید بداند که پس از عمل نیاز به مراقبتهای ویژه دارد؛ از جمله:
- اجتناب از فشار ناگهانی به گوش (مثل پرواز، غواصی یا بلند کردن اجسام سنگین در هفتههای اول)
- خودداری از عطسه شدید یا گرفتن بینی هنگام عطسه
- رعایت دقیق دستورات پزشک در مورد مصرف دارو، قطره گوش و مراجعات پیگیری
- اهمیت تشخیص زودهنگام: اگر سابقه خانوادگی اتواسکلروز دارید یا احساس میکنید شنواییتان بهتدریج ضعیف شده، هرچه زودتر به متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کنید. انجام بهموقع تست شنوایی (نوار گوش) میتواند بیماری را در مراحل اولیه شناسایی کند و شانس درمان موفق با جراحی یا سایر روشها را به شدت افزایش دهد.
نکته کلیدی: اتواسکلروز قابل کنترل و اغلب قابل درمان است، اما تشخیص و اقدام بهموقع نقش اصلی را در حفظ شنوایی دارد.
چرا آشنایی متخصصان گوش و حلق و بینی با اتواسکلروز مهم است؟
- اتواسکلروز یکی از دلایل رایج کمشنوایی در جوانان و میانسالان است. شناخت درست این بیماری باعث میشود تشخیص و درمان به موقع انجام شود.
- کمشنوایی میتواند روی زندگی روزمره، ارتباطات، کار و تمرکز اثر منفی بگذارد. درمان مناسب، چه با جراحی و چه با استفاده از سمعک، کیفیت زندگی را به شکل چشمگیری بهتر میکند.
- از نظر علمی و پژوهشی هم بررسی این بیماری اهمیت دارد؛ چون به درک بهتر روند تغییرات استخوان گوش، نقش عوامل ژنتیکی و محیطی، و طراحی پروتزهای بهتر کمک میکند. این موضوع در نهایت باعث پیشرفت درمان و کاهش عوارض میشود.
نتیجهگیری
اتواسکلروز یکی از بیماریهای گوش میانی است که با تغییرات غیرطبیعی استخوان و ثابت شدن استخوانچه رکابی، باعث کمشنوایی انتقالی میشود. خوشبختانه این بیماری در صورت تشخیص بهموقع، قابل درمان است؛ چه با استفاده از سمعک و چه با جراحی پیشرفته استاپدکتومی.
تشخیص زودهنگام و مراجعه به متخصص گوش و حلق و بینی، کلید داشتن زندگی با کیفیت بهتر و بدون محدودیتهای ناشی از کمشنوایی است.